Tratamento Fisioterapêutico durante a hospitalização em paciente com Porfiria Aguda Intermitente grave: um relato de caso.

Resumen

Introdução: As porfirias são doenças metabólicas raras, geralmente hereditárias, decorrentes de alterações na biossíntese do heme, levando ao acúmulo de porfirinas e seus precursores. A Porfiria Aguda Intermitente (PAI) é a forma mais comum, manifestando-se por crises neuroviscerais episódicas, principalmente em mulheres jovens, com sintomas inespecíficos que dificultam o diagnóstico precoce e podem evoluir para complicações graves como neuropatia progressiva. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente diagnosticada com PAI grave hospitalizada no Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora  (HU/UFJF), enfatizando a abordagem fisioterapêutica durante a internação. Relato de caso: Paciente feminina, 20 anos, com quadro de dor abdominal intensa, constipação, sialorréia e taquicardia, evoluiu em poucos dias para paresia progressiva, disfagia e insuficiência respiratória aguda, sendo inicialmente levantada a hipótese de síndrome de Guillain-Barré. Posteriormente diagnosticada com PAI por exames bioquímicos e genéticos. A paciente necessitou de ventilação mecânica prolongada, traqueostomia e cuidados intensivos, recebendo fisioterapia respiratória e motora, além de suporte multiprofissional. Durante quatro meses de internação, apresentou evolução gradual, com desmame da ventilação mecânica, decanulação e recuperação parcial da força muscular, evidenciando a importância do manejo integrado no prognóstico funcional. Resultados: Após 20 dias de desmame, permaneceu 48 horas em ventilação espontânea e foi decanulada após três meses e 19 dias da intubação. Recebeu alta em ar ambiente, com melhora parcial da força muscular periférica e respiratória, apresentando ganho funcional, embora ainda dependente para transferências posturais. Conclusão: O caso demonstra a complexidade do processo de reabilitação em PAI grave e reforça a relevância da abordagem multidisciplinar, ressaltando a importância do papel da fisioterapia no desmame ventilatório, na decanulação e na reabilitação global da paciente.