Hamartoma leiomiomatoso oral em ventre de língua de paciente adulto: relato de caso e revisão de casos em adultos

a sporadic or familial event?

Resumo

Introdução: O hamartoma leiomiomatoso oral (HLO) é uma malformação benigna rara da cavidade oral, caracterizada pela proliferação desorganizada de fibras musculares lisas. A língua é o principal sítio de acometimento, predominantemente em áreas de fusão embrionária, como dorso e base lingual. No entanto, não há registros prévios de ocorrência no ventre da língua, especialmente em pacientes adultos, o que evidencia o ineditismo do presente relato. Objetivo: Descrever um caso inédito de HLO localizado no ventre lingual de paciente adulta, enfatizando os aspectos clínicos, histopatológicos e imunohistoquímicos que permitiram o diagnóstico definitivo e sua importância no diagnóstico diferencial de lesões nodulares ventrolinguais. Relato de Caso: Paciente do sexo feminino, 34 anos, apresentou nódulo assintomático em ventre lingual direito, de crescimento lento e limites bem definidos, inicialmente sugestivo de mucocele de Blandin-Nuhn. A lesão foi removida cirurgicamente e submetida à análise histopatológica, que revelou proliferação desorganizada de feixes de músculo liso associados a vasos sanguíneos de diferentes calibres. A imuno-histoquímica demonstrou positividade para α-SMA e marcação seletiva de CD34 no endotélio vascular, com expressão focal de podoplanina em vasos linfáticos marginais, confirmando o diagnóstico de HLO com fenótipo angioleiomiomatoso. A paciente encontra-se sem sinais de recidiva após 11 meses de acompanhamento. Conclusão: Este é o primeiro relato de HLO localizado no ventre lingual em paciente adulta, ampliando o espectro anatômico dessa entidade e destacando a necessidade de sua inclusão no diagnóstico diferencial de lesões nodulares ventrolinguais. Apesar da associação da polidactilia pós-axial tipo B com mutações no gene GLI3, os achados clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos não sustentaram correlação sindrômica com o HLO, sugerindo tratar-se de uma associação esporádica. A correlação entre achados clínicos, histopatológicos e imuno-histoquímicos é fundamental para o diagnóstico preciso, evitando tratamentos inadequados. O manejo cirúrgico conservador mostrou-se eficaz, com prognóstico favorável.