Imunodeficiência comum variável: relato de caso e revisão da literatura

Autores

  • Vanessa Bernardes Bedim Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Carlos Diego Ribeiro Centellas Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Lucas Lanferine de Araújo Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Pedro Andrade Guerra Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Patrícia Gomes Pinto Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Larissa Moraes Hubner de Souza Universidade Federal de Juiz de Fora

Palavras-chave:

Imunodeficiência de Variável Comum, Infecção, Agamaglobulinemia,

Resumo

Introdução: A Imunodeficiência comum variável (ICV) é a segunda mais frequente das imunodeficiências primárias. São critérios diagnósticos: infecções recorrentes; idade acima de 4 anos; níveis reduzidos de IgG, de IgA e/ou IgM; exclusão de causas de hipogamaglobulinemias; ausência de isohemaglutininas e resposta vacinal. Há cinco fenótipos clínicos: apenas infecções, autoimunidade, infiltração linfocítica, malignidade e enteropatia. Objetivo: relatar caso de paciente com ICV associada à infecções/infestações recorrentes e esplenomegalia. Relato: Menino, 8 anos, antecedente de oito pneumonias, giardíase e esplenomegalia. HIV negativo; IgG=614mg/dl, IgM= 19mg/dl e IgA=24mg/dl; CD4=24% (742/mm3), CD8= 70% (2150/mm3), CD19 = 247/mm3. Linfócito B total = 9,2%. Discussão: A ICV associa-se a ocorrência de infecções/ infestações recorrentes e esplenomegalia. As dosagens de imunoglobulinas encontram-se abaixo do percentil 3 para idade, o percentual de linfócitos B no limiar mínimo e CD8 aumentado.Conclusão: reiteramos a importância do diagnostico de ICV em paciente com infecções/infestações recorrentes e esplenomegalia pela importante prevalência na população.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Biografia do Autor

Vanessa Bernardes Bedim, Universidade Federal de Juiz de Fora

Médica graduada pela UFJF.

Carlos Diego Ribeiro Centellas, Universidade Federal de Juiz de Fora

Médico graduado pela UFJF.

Lucas Lanferine de Araújo, Universidade Federal de Juiz de Fora

Médico graduado pela UFJF.

Pedro Andrade Guerra, Universidade Federal de Juiz de Fora

Médico graduado pela UFJF.

Patrícia Gomes Pinto, Universidade Federal de Juiz de Fora

Docente do Departamento Materno Infantil da Faculdade de Medicina da UFJF.

Larissa Moraes Hubner de Souza, Universidade Federal de Juiz de Fora

Residente de Pediatria do Hospital Universitário da UFJF.

Referências

AGONDI et al. Pneumopatias em pacientes com imunodeficiência comum variável. Revista brasileira de alergia e imunopatologia, São Paulo, SP, v. 32, n. 3, p. 84-88, maio/junho. 2009.

BONILLA, F.A. et al. Practice paramenter form diagnosis and management of primary immunodeficiency. Annals of allergy, asthma and immunology, McLean, USA, v. 94 (5 suppl.1), p. S1-63, 2005.

BUSTAMANTE, J. et al. From Infectious disease to primary immunodeficiency. Immunology and Allergy Clinics of North America, Philadelphia, USA, v. 28, n. 2, p. 235-258, 2008.

CHAPEL, H.; CUNNINGHAM-RUNDLES, C. Update in understanding common variable immunodeficiency disorders (CVIDs) and the management of patients with these conditions. British Journal of Haematology, Sauchie/Alloa, UK, v. 145, n. 6, p. 709-727, 2009.

CHAPEL, H. et al. Common variable immunodeficiency disorders: division into distinct clinical phenotypes. Blood, Washington, USA, v. 112, n. 2, p. 277-286, 2008.

CONLEY, M.E.; NOTARANGELO, L.D.; ETZIONI, A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiency. Representing PAGID (Pan-American group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clinical Immunology, Orlando, USA, v. 93, n. 3, p. 190-197, 1999.

COSTA CARVALHO, B. et al. I Consenso Brasileiro sobre o uso de imunoglobulinas em pacientes com imunodeficiências primárias. Revista brasileira de alergia e imunopatologia, São Paulo, SP, v. 33, n. 3, p. 104-116, 2010.

CUNNINGHAM-RUNDLES, C.; BODIAN, C. Common variable immunodeficiency: clinical and immunological features of 248 patients. Clinical Immunology, Orlando, USA, v. 92, n. 1, p. 34-48, 1999.

CUNNINGHAM-RUNDLES, C.; KNIGTH, A.K. Common variable immunedeficiency: reviews, continued puzzles and a new registry. Immunologic research, Totawa, USA, v. 38, n. 1-3, p, 78-86, 2007.

ERRANTE, P. R. Alterações da imunidade celular associadas com a patogênese da imunodeficiência comum variável. 2004. Tese (Doutorado) Instituto de Ciências

Biomédicas da Universidade de São Paulo. Departamento de Imunologia. São Paulo, 2004.

FARRANT, J. et al. B cell function in acquired "common-variable" hypogammaglobulinemia: proliferative responses to lymphokines. Clinical immunology and immunopathology, Orlando, USA, v. 51, n. 2, p. 196-204, 1989.

GRIMBACHER, B. et al. Homozygous loss ICOS is associated with adult-onset common variable immunodeficiency. Nature Immunology, New York, USA, v. 4, n. 3, p. 261-268, 2003.

JACOB, C. M. A. et al. Alergia e imunologia para o pediatra. Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP. In: JACOB, C. M. A. et al. Imunodeficiências Primárias. 2. ed. Barueri,SP: Manole, 2010. p. 92-94.

JUNIOR, P. R. et al. Infecções de repetição: o que é importante para o pediatra. Revista Paulista de Pediatria, São Paulo, SP, v. 27, n. 4, p. 430-435, 2009.

QUINTI, I. et al. Long-term follow-up and outcome of a large cohort of patients with common variable immunodeficiency. Journal of Clinical Immunology, Amsterdam, v. 27, n. 3, p. 308-316, 2007.

YONG, P. F. et al. Common variable immunodeficiency: an update on etiology and management. Immunology and Allergy Clinics of North America, Philadelphia, USA, v. 28, n. 2, p. 367-386, 2008.

WEHR, C. et al. The EUROclass trial: defining subgroups in common variable immunodeficiency. Blood, Washington, USA, v. 111, n. 1, p. 77-85, 2008.

Downloads

Arquivos adicionais

Publicado

2016-08-22

Como Citar

1.
Bedim VB, Centellas CDR, de Araújo LL, Guerra PA, Pinto PG, de Souza LMH. Imunodeficiência comum variável: relato de caso e revisão da literatura. HU Rev [Internet]. 22º de agosto de 2016 [citado 21º de novembro de 2024];42(1). Disponível em: https://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/article/view/2331

Edição

v. 42 n. 1 (2016)

Seção

Relato de Caso

Licença

Cessão de Primeira Publicação à HU Revista

Os autores mantém todos os direitos autorais sobre a publicação, sem restrições, e concedem à HU Revista o direito de primeira publicação, com o trabalho licenciado sob a Licença Creative Commons Attribution que permite o compartilhamento irrestrito do trabalho, com reconhecimento da autoria e crédito pela citação de publicação inicial nesta revista, referenciando inclusive seu DOI.