Caracterização e construção de genogramas com o recurso eletrônico “Álbum de Família” das famílias com Doença de von Willebrand

Autores/as

  • André Iglesias Brandao
  • Rinaig Yanniz Mendes de Carvalho
  • Maria Sueli da Silva Namen Lopes
  • Stela Brener Vertchenko
  • Cibele Velloso Rodrigues

DOI:

https://doi.org/10.34019/2179-3700.2018.v18.29833

Palabras clave:

Doença de von Willebrand, Coagulopatia, Fator de von Willebrand, Genograma, Heredograma

Resumen

A atividade diminuída ou anormal do Fator de von Willebrand (FVW) resulta na coagulopatia doença de von Willebrand (DVW), um distúrbio hemorrágico hereditário comum e complexo. A pesquisa tratou-se de um estudo investigativo no qual foram avaliados dados demográficos, história familiar, clínicos e laboratoriais a partir de registros médicos e entrevistas de pacientes cadastrados com DVW em dois Hemocentros do Estado de Minas Gerais. O estudo envolveu 253 participantes, sendo 51,0% do gênero feminino. O sintoma hemorrágico mais comum em ambos os sexos foi epistaxe e, entre as mulheres, a menorragia. Alguns pacientes pertenciam a grupos familiares que foram agrupados em 84 famílias. Com a história familiar foram desenhados genogramas e realizadas análises laboratoriais para reclassificação do tipo da DVW em alguns casos.

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BOWMAN, M.; HOPMAN, W.M.; RAPSON, D. LILLICRAP, D. JAMES, P. The prevalence of symptomatic von Willebrand disease in primary care practice. J ThrombHaemost, v. 8, n. 1, p.213-216, 2010.

CASTAMAN, G.; TOSETTO, A.; EIKENBOOM, J.C.; RODEGHIERO, F. Blood group significantly influences von Willebrand factor increase and half-life after desmopressin in von Willebrand disease Vicenza. J ThrombHaemost., v. 8, n.9, p. 2078–2080, 2010.
DE WEE, E.M.; KNOL, H.M. MAUSER-BUNSCHOTEN, E.P.et al. Gynaecological and obstetric bleeding in moderate and severe von Willebrand disease. Thromb Haemost.
v.106, n.5, p. 885–892, 2011.

DITTERICH, R. G. O Trabalho com famílias realizado pelo cirurgião-dentista do Programa Saúde da Família (PSF) de Curitiba-PR. 79p. Monografia (Pós-graduação em Saúde Coletiva) - Pontifícia Universidade Católica do Paraná, Curitiba, 2005.

GALLINARO, L.; CATTINI, M.G.; SZTUKOWSKA, M.; PADRINI, R.; SARTORELLO, F.; PONTARA E.et al. A shorter von Willebrand factor survival in O blood group subjects explains how ABO determinants influence plasma von Willebrand factor. Blood. v. 111, n. 7, p.3540–3545, 2008.

GINSBURG, D.; HANDIN, R.I.; BONTHRON, D.T.et al. Human von Willebrand factor (vWF): isolation of complementary DNA (cDNA) clones and chromosomal localization. Science, Washington, v. 21, p.1401-1406, Jun. 1985.
HEIJDRA, J.M.; CNOSSEN, M.H.; LEEBEEK, F.W.G. Current and Emerging Options for the Management of Inherited von Willebrand Disease. Drugs, v.77, n. 14, p.1531-1547, 2017.

HUIZINGA, E.G.; TSUJI, S.; ROMIJN, R.A. et al. Structures of glycoprotein Ibalpha and its complex with von Willebrand factor A1 domain. Science, v. 297, n.5584, p.1176–1179, 2002.

INTERNATIONAL SOCIETY ON THROMBOSIS AND HAEMOSTASIS SCIENTIFIC AND STANDARDISATION COMMITTEE ON VWF.Disponível em: http://www.vwf.group.shef.ac.uk/vwd.html. Acesso em: 9 dez. 2018.
JAMES, P.D.; GOODEVE, A.C. von Willebrand disease. Genet Med., v. 13, n.5, p.365-76. 2011.

KOPPELMAN, S.J.; KOEDAM, J.A.; VAN WIJNEN, M.et al. von Willebrand factor as a regulator of intrinsic factor X activation. J Lab Clin Med., v.123, n.4, p. 585-93. Abril, 1994.
KOUIDES, P.A.; PHATAK, P.D.; BURKART, P.et al. Gynaecological and obstetrical morbidity in women with type I von Willebrand disease: results of a patient survey. Haemophilia, v. 6, n.6, p.643–648, 2000.
LILLICAPRI, D. von Willebrand disease: advances in pathogenetic understanding, diagnosis, and therapy. Blood, v. 122, n. 23, p. 3735-40, 2013.
MAZURIER, C.; DIEVAL, J.; JORIEUX, S.; DELOBEL, J.; GOUDEMAND, M.et al. A new vWF defect in a patient with FVIII deficiency but with normal level and multimeric patterns of both plasma and platelet vWF: Characterization of abnormal vWF/FVIII interaction. Blood, v. 75, n. 44, p. 20-26, 1990.
MINAS GERAIS. Secretaria do Estado de Saúde. Manual de prontuário de Saúde da Família. 1. ed. p. 28. 2007. Disponível em: https://www.nescon.medicina.ufmg.br/biblioteca/imagem/2876.pdf.
MINAS GERAIS. Secretaria do Estado de Saúde. Manual de prontuário de Saúde da Família. 1. ed.Núcleo de Educação em Saúde Coletiva. Álbum de Família - Genograma, Disponível em: http://albumdefamilia.nescon.medicina.ufmg.br/albumdefamilia/.

NICHOLS, W.L.; HULTIN, M.B.; JAMES, A.H.et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia, v.14, n. 2, p.171-232, 2008.

NISHINO, M.; GIRMA, J. P.; ROTHSCHILD, C. et al. New variant of von Willebrand disease with defective binding to factor VIII. Blood, v. 74, p. 1591-1599. 1989.
RAGNI, M.V.; MACHIN, N.; MALEC, L.M.et al. von Willebrand factor for menorrhagia: a survey and literature review. Haemophilia., v. 22, n.3, p.397–402, 2016.
REYNEN, E.; JAMES, P. von Willebrand Disease and Pregnancy: A Review of Evidence and Expert Opinion. SeminThrombHemost., New York, v.42, n.7, p. 717-723,out. 2016.
RODGERS, S. E.; LERDA, N. V. FAVALORO, E. J., et al. M. Identification of von Willebrand Disease Type 2N (Normandy) in Australia: A Cross-Laboratory Investigation Using Different Methods, Am J ClinPathol., v.118, p. 269-276, 2002.
RUGGERI, Z.M. Structure of von Willebrand factor and its function in platelet adhesion and thrombus formation. Best Pract Res ClinHaematol., v. 14, n.2, p. 257-79, Jun. 2001.
SADLER, J.E.; BUDDE, U.; EIKENBOOM, J.C.et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. J ThrombHaemost. v. 4, n.10, p. 2103-14, out. 2006.
SADLER, J.E. Biochemistry and genetics of von Willebrand factor. Annu Rev Biochem., v. 67, p. 395-424,1998.

SCHNEPPENHEIM, R.; BUDDE, U.; KREY , S. et al. Results of screening for von Willebrand disease type 2N in patients with suspected hemophilia A or von Willebrand disease type 1. ThrombHaemost., v. 76, p. 598-602, 1996.
SHARMA, R.; FLOOD, V.H. Advances in the diagnosis and treatment of Von Willebrand disease. Blood, Washington, DC, v. 130, n. 22, p. 2386-2391, nov. 2017.
SIXMA, J.J.; WESTER, J. The hemostatic plug. Semin Hematol., v. 14, n. 3, p. 265–299, 1977.

WENDT, N. C.;CREPALDI, M. A. A Utilização do genograma como Instrumento de Coleta de Dados na Pesquisa Qualitativa. Psicologia: Reflexão e Crítica, v. 21, n. 2, p. 302-310, 2008

Publicado

2020-03-03

Cómo citar

Brandao, A. I., Carvalho, R. Y. M. de ., Lopes , M. S. da S. N., Vertchenko, S. B., & Rodrigues, C. V. (2020). Caracterização e construção de genogramas com o recurso eletrônico “Álbum de Família” das famílias com Doença de von Willebrand. Principia: Caminhos Da Iniciação Científica, 18(1), 11. https://doi.org/10.34019/2179-3700.2018.v18.29833

Número

Sección

Artigos originais - Ciências da Saúde