Síndrome de Prader-Willi: relato de um acompanhamento nutricional frente ao diagnóstico da doença

Autores/as

  • Jennifer da Silva Quinteiro Residência Integrada Multiprofissional em Atenção Hospitalar, Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora, Minas Gerais, Brasil. https://orcid.org/0009-0003-7211-2511
  • Chislene Pereira Vanelli Unidade Multiprofissional, Serviço de Nutrição, Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares, Minas Gerais, Brasil. https://orcid.org/0000-0002-2041-672X

Palabras clave:

Síndrome de Prader-Willi, Doenças Raras, Nutrição do Lactente, Obesidade Infantil

Resumen

Introdução: A Síndrome de Prader-Willi (SPW), um distúrbio genético raro, é a principal causa de obesidade genética, acarretando alterações neurológicas, hormonais e alimentares desde o período pré-natal. A nutrição é um elemento chave desde a infância, tendo em vista que a síndrome evolui em fases alimentares distintas, desde desnutrição com possível necessidade de via alternativa de alimentação a hiperfagia e obesidade severa. Objetivo: Este relato tem como objetivo apresentar o manejo nutricional de um lactente com SPW durante internação hospitalar prolongada. Relato de Caso: O paciente foi admitido no Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora/MG apresentando hipotonia generalizada, sucção ineficaz e classificado como pequeno para a idade gestacional. Diante do exposto, instituiu-se via alternativa de alimentação, com acompanhamento nutricional diário. As condutas para melhora do estado nutricional foram adotadas considerando as condições clínicas, a tolerância gastrointestinal e a aceitação individual. Após 88 dias de internação, o paciente apresentou, na alta hospitalar, ganho de 3,320kg e crescimento de 10,7cm, alcançando eutrofia em todos os indicadores antropométricos avaliados. Recebeu alta com alimentação exclusivamente por via oral, em uso de fórmula infantil adequada para a faixa etária. Discussão: Recém-nascidos com SPW apresentam parâmetros antropométricos reduzidos, incluindo peso ao nascer, estatura e índice de massa corpórea, com valores aproximadamente 15% inferiores. O atraso no desenvolvimento reforça a relevância do diagnóstico precoce, do acompanhamento nutricional contínuo e da atuação integrada da equipe multiprofissional para otimizar o prognóstico desses indivíduos. Conclusão: Este relato de caso evidencia a importância do acompanhamento nutricional precoce e individualizado em lactentes com SPW, demonstrando seu potencial na prevenção de complicações, adequação da antropometria e promoção de ingestão alimentar adequada.

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Publicado

2025-12-03

Cómo citar

1.
da Silva Quinteiro J, Pereira Vanelli C. Síndrome de Prader-Willi: relato de um acompanhamento nutricional frente ao diagnóstico da doença . HU Rev [Internet]. 3 de diciembre de 2025 [citado 5 de diciembre de 2025];51. Disponible en: https://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/article/view/49846

Número

Sección

Relato de Caso