Aspectos clínicos e diagnósticos, qualidade de vida, utilidade, adesão terapêutica e custos para angioedema hereditário associado à deficiência de C1-esterase

Série temática: Avaliação de Tecnologias em Saúde Hospitalar (ATS-H)

Autores

  • Alex de Cerqueira Silveira Figueiredo Faculdade de Medicina da Bahia, Universidade Federal da Bahia https://orcid.org/0009-0008-1135-2577
  • Angelina Xavier Acosta Faculdade de Medicina da Bahia, Universidade Federal da Bahia; Serviço de Genética Médica, Hospital Universitário Prof. Edgar Santos https://orcid.org/0000-0003-1494-1373
  • Regis de Albuquerque Campos Faculdade de Medicina da Bahia, Universidade Federal da Bahia; Serviço de Imunologia e Alergologia, Hospital Universitário Prof. Edgar Santos
  • Camila Ferreira Ramos Faculdade de Medicina da Bahia, Universidade Federal da Bahia https://orcid.org/0000-0001-8667-6033
  • Temis Felix Serviço de Genética Médica, Hospital de Clínicas de Porto Alegre
  • Ney Boa-Sorte Núcleo de Avaliação de Tecnologias em Saúde, Hospital Universitário Prof. Edgar Santos, Universidade Federal da Bahia, Empresa Brasileira de Serviços Hospitala https://orcid.org/0000-0001-7068-3319

DOI:

https://doi.org/10.34019/1982-8047.2023.v49.43113

Palavras-chave:

Angioedemas Hereditários, Doenças Raras, Avaliação em Saúde

Resumo

Introdução:  O angioedema hereditário associado à deficiência de C1 esterase (AEH-C1-INH) é uma doença rara (DR) que se manifesta com a ocorrência de episódios recorrentes de angioedema não pruriginoso subcutâneo ou submucoso, o que gera impactos em todos os aspectos da vida dos indivíduos. Objetivos: Avaliar a qualidade de vida e a jornada clínica e assistencial dos pacientes com AEH-C1-INH. Material e Métodos: Trata-se de um estudo observacional ambispectivo em que foram aplicados questionários relacionados à qualidade de vida e jornada assistencial, além da coleta de dados clínicos dos prontuários nos tempos 0, 6 e 12 meses. Resultados: Foram recrutados 15 indivíduos com AEH-C1-INH e a mediana (I.I.Q) de idade da amostra foi de 38 anos (30-43). O tempo médio entre os primeiros sintomas e o diagnóstico foi de  8 anos. Os dados clínicos demonstraram história familiar positiva expressiva, ocorrência importante de edema de laringe em algum momento da vida e altos índices de recorrência das crises de angioedema durante os 12 meses de estudo. A qualidade de vida apresentou prejuízo importante principalmente em aspectos físicos, emocionais e vitalidade, sem variações significativas no tempo de estudo. Além disso, vale destacar a perda de produtividade expressiva associada a gastos médios de R$3.017,00 para medicamentos e R$598,00 para exames complementares em 12 meses. Conclusão: Observa-se um panorama de perda significativa de qualidade de vida relacionada ao AEH-C1-INH, principalmente por impactos da saúde física e emocional no exercício das atividades rotineiras. Ressaltam-se os impactos econômicos da jornada terapêutica, tanto pela perda de produtividade quanto pela necessidade de financiar medicamentos e exames que deveriam ser responsabilidade do Estado por meio do Sistema Único de Saúde (SUS). Portanto, fica clara a importância de medidas públicas que busquem amenizar os impactos causados pela doença nos indivíduos acometidos.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

Ren Z, Zhao S, Li T, H. James Wedner, Atkinson JP. Insights into the pathogenesis of hereditary angioedema using genetic sequencing and recombinant protein expression analyses. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2023 Apr 1 [citado em 2023 dez. 14]; 151(4):1040-9.e5. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10449387/.

Caccia S, Suffritti C, Cicardi M. Pathophysiology of hereditary angioedema. Pediatric Allergy, Immunology, and Pulmonology. 2014; 27(4):159-63.

Campos RA, Serpa FS, Mansour E, Alonso MLO, Arruda LK, Aun MV et al. 2022 Brazilian guidelines for hereditary angioedema: part 1: definition, classification, and diagnosis. Arquivos de Asmas Alergia e Imunologia. 2022; 6(2):151-69.

Caballero T. Treatment of hereditary angioedema. Journal of Investigational Allergology and Clinical Immunology. 2021 Feb 16; 31(1):1-16.

Burton AE, Lindsay-Wiles I, Herron D, Owen A, Elliott J, Metcalfe A et al. Hereditary angioedema patient experiences of medication use and emergency care. International Emergency Nursing [Internet]. 2023 Nov 1 [citado em 2023 dez. 14]; 71:101339. Disponível em: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1755599X23000782.

Banerji A. The burden of illness in patients with hereditary angioedema. Annals of Allergy, Asthma & Immunology. 2013 Nov; 111(5):329-36.

Neto C. A narrative review of recent literature of the quality of life in hereditary angioedema patients. World Allergy Organization Journal. 2023 Mar 1; 16(3):100758-8.

Felix TM. Rede Nacional de Doenças Raras (RARAS) [Internet]. 2021 [citado em 2023 dez. 14]. Disponível em: https://raras.org.br/#raras.

Ciconelli RM. Tradução para o português e validação do questionário genérico de avaliação de qualidade de vida medical outcomes study 36-item short-form health survey (SF-36) [tese]. São Paulo: Universidade Federal de São Paulo; 1997. Disponível em: http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/15360.

Santos M, Cintra MACT, Monteiro AL, Santos B, Gusmão-filho F, Andrade MV, et al. Brazilian valuation of EQ-5D-3L health states. Medical Decision Making. 2015; 36(2):253-63.

Weller K, Magerl M, Peveling-Oberhag A, Martus P, Staubach P, Maurer M. The Angioedema Quality of Life Questionnaire (AE-QoL): assessment of sensitivity to change and minimal clinically important difference. Allergy. 2016; 71(8):1203-9.

Ben AJ, Neumann CR, Mengue SS. Teste de Morisky-Green e Brief Medication Questionnaire para avaliar adesão a medicamentos. Revista de Saúde Pública. 2012; 46(2):279-89.

Adams C, Walpola R, Schembri AM, Harrison R. The ultimate question? Evaluating the use of Net Promoter Score in healthcare: a systematic review. Health Expectations. 2022 ago. 19.

Ciconelli RM, Soárez PC, Kowalski CCG, Ferraz MB. The Brazilian Portuguese version of the work productivity and activity impairment: General Health (WPAI-GH) Questionnaire. Sao Paulo Medical Journal. 2006; 124(6):325-32.

Gomide M, Toledo E, Valle S, Campos R, Franca A, Gomez N et al. Hereditary angioedema: quality of life in Brazilian patients. Clinics. 2013; 68(1):81-3.

Shah S, Abbas G, Aslam A, Fawad Ahmad Randhawa, Faiz Ullah Khan, Haris Khurram et al. Assessment of health-related quality of life among patients with obesity, hypertension and type 2 diabetes mellitus and its relationship with multimorbidity. Plos One. 2023; 18(8):e0289502-2.

Alosaimi K, Alwafi H, Alhindi Y, Falemban A, Alshanberi A, Ayoub N et al. Medication adherence among patients with chronic diseases in Saudi Arabia. International Journal of Environmental Research and Public Health. 2022; 19(16):10053.

Christiansen SC, Davis DK, Castaldo AJ, Zuraw BL. Pediatric hereditary angioedema. Clinical Pediatrics. 2016; 55(10):935-42.

Benito-Lozano J, López-Villalba B, Arias-Merino G, Posada de la Paz M, Alonso-Ferreira V. Diagnostic delay in rare diseases: data from the Spanish rare diseases patient registry. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2022; 17(1).

Minafra FG, Cunha LAO, Mariano RGS, Goebel GA, Lima LS, Pinto JA. Investigation of mortality of hereditary angioedema in a reference center in Brazil. The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice. 2022; 10(7):1805-12.

Guerrero RB, Salazar D, Tanpaiboon P. Laboratory diagnostic approaches in metabolic disorders. Annals of Translational Medicine. 2018; 6(24):470.

Cao Y, Liu S, Zhi Y. The natural course of hereditary angioedema in a Chinese cohort. 2020; 15(1).

Grumach AS, Henriques MT, Pontarolli DAM, Botha J, Correa M. Icatibant use in Brazilian patients with hereditary angioedema (HAE) type 1 or 2 and HAE with normal C1-INH levels: findings from the Icatibant Outcome Survey Registry Study. Anais Brasileiros de Dermatologia [Internet]. 2022 jul. 1 [citado em 2023 out. 24]; 97(4):448-57. Disponível em: https://www.anaisdedermatologia.org.br/pt-icatibant-use-in-brazilian-patients-articulo-S0365059622000666

D’Ippolito PIMC, Gadelha CAG. O tratamento de doenças raras no Brasil: a judicialização e o complexo econômico-industrial da saúde. Saúde em Debate. 2019; 43(spe4):219-31.

Lumry WR, Castaldo AJ, Vernon MK, Blaustein MB, Wilson DA, Horn PT. The humanistic burden of hereditary angioedema: impact on health-related quality of life, productivity, and depression. Allergy and Asthma Proceedings. 2010; 31(5):407-14.

Ministério da Saúde (BR). Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas para angioedema hereditário. Brasília: Ministério da Saúde; 2016.

Demir S, Unal D, Olgac M, Gelincik A, Coskun R, Colakoglu B et al. Evaluating adherence to long-term prophylaxis treatment with danazol in adult hereditary angioedema patients: a real life study. Marmara Medical Journal. 2019; 7-13.

Oliveira APC, Gabriel M, Poz MRD, Dussault G. Desafios para assegurar a disponibilidade e acessibilidade à assistência médica no Sistema Único de Saúde. Ciência & Saúde Coletiva [Internet]. 2017; 22(4):1165-80. Disponível em: https://www.scielosp.org/article/csc/2017.v22n4/1165-1180/

Downloads

Publicado

2024-04-04

Como Citar

1.
de Cerqueira Silveira Figueiredo A, Xavier Acosta A, de Albuquerque Campos R, Ferreira Ramos C, Felix T, Boa-Sorte N. Aspectos clínicos e diagnósticos, qualidade de vida, utilidade, adesão terapêutica e custos para angioedema hereditário associado à deficiência de C1-esterase: Série temática: Avaliação de Tecnologias em Saúde Hospitalar (ATS-H). HU Rev [Internet]. 4º de abril de 2024 [citado 18º de julho de 2024];49:1-8. Disponível em: https://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/article/view/43113

Edição

Seção

Artigos Originais