Tumor de Frantz, um desafio diagnóstico: relato de caso

Autores

  • Bianca de Moraes Coimbra Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Cilmário Leite da Silva Júnior Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Vinícius Neves Marcos Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora
  • Erick Sabbagh de Hollanda Departamento de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora

DOI:

https://doi.org/10.34019/1982-8047.2020.v46.29025

Palavras-chave:

Neoplasias Pancreáticas, Úlcera Duodenal, Anemia

Resumo

Introdução: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (tumor de Frantz) é uma neoplasia sólido-cística de células exócrinas que corresponde a cerca 0,2-2,7% de todos os tumores pancreáticos. Trata-se de doença rara, com baixo potencial de malignidade, que acomete preferencialmente em mulheres jovens, com média de idade de 25 anos. A ressecção cirúrgica completa da lesão é o tratamento de escolha, e o prognóstico é excelente. Objetivo: Relatar um caso desafiador de tumor de Frantz com apresentação clínico-radiológica atípica, em que os exames de imagem tiveram importância fundamental para elucidação diagnóstica e no manejo terapêutico. Relato de Caso: Paciente do gênero feminino, 31 anos, apresentando anemia crônica, hematêmese, melena e hematoquezia. A endoscopia digestiva alta evidenciou úlcera em atividade no bulbo duodenal. A tomografia revelou massa expansiva localizada entre a cabeça pancreática e o duodeno, com sinais de ulceração. As principais hipóteses diagnósticas eram tumor estromal gastrointestinal (GIST) ou tumor de Frantz. A ressonância magnética caracterizou íntima relação da lesão com o tecido pancreático, deixando o diagnóstico de tumor de Frantz como a hipótese mais provável. A paciente foi submetida a duodenopancreatectomia total para ressecção e tratamento definitivo da lesão. A imunohistoquímica revelou células com citoplasma eosinofílico indistinto e núcleos hipercromáticos, por vezes com arranjos pseudopapilíferos, bem como expressão para betacatenina em padrão nuclear e positividade para CD10 e CD99, confirmando se tratar de um tumor sólido pseudopapilar do pâncreas. Conclusão: Observa-se a importância dos exames de imagem para caracterização e diagnóstico assertivo desse tipo de tumor, possibilitando a ressecção completa da lesão e perspectiva de cura da doença.

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Referências

Papavramidis T, Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature. J Am Coll Surg. 2005; 200(6):965-72.

Słowik-Moczydłowska Z, Gogolewski M, Yaqoub S, Piotrowska A, Kamiński, A. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz’s tumor): two case reports and a review of the literature. J Med Case Rep. 2015; 9:268.

Buetow PC, Buck JL, Pantongrag-Brown L, Beck KG, Ros PR, Adair CF. Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas: imaging-pathologic correlation on 56 cases. Radiology 1996; 199(3):707-11.

Al-Qahtani S, Gudinchet F, Laswed T, Schnyder P, Schmidt S, Osterheld MC et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas in children: typical radiological findings and pathological correlation. Clin Imaging. 2010; 34(2):152-6.

Coelho JCU, Valle CL, Ribas BM, Andriguetto LD, Claus CMP. Surgical treatment of cystic neoplasms of the pancreas. Arq Ggastroenterol. 2010; 47:135-40.

Resende V, Braga CA, Garcia EC. Pancreatectomia distal com preservação do baço em tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (tumor de Frantz): relato de caso. Rev Med Minas Gerais. 2011; 21:218-22.

Costa-Neto GD, Amico EC, Costa GID. Tumor sólido-cístico pseudopapilar do pâncreas (tumor de Frantz): estudo de quatro casos. Arq Gastroenterol. 2004; 41:259-62.

Frantz VK. Tumors of the pancreas. In: Armed Forces Institute of Pathology. Atlas of tumor pathology. Washington (DC): Armed Forces Institute of Pathology; 1959. Section VII, Fascicles 27 and 28.

Costa SRP, Henriques AC, Godinho CA, Miotto MJ, Costas MC, Horta SH et al. Pancreatic solid-cystic papillary tumor: clinical aspects, radiological findings and surgical treatment in a series of five patients. Einstein. 2007; 5:161-5.

Vollmer CM Jr, Dixon E, Grant DR. Management of a solid pseudopapillary tumor of the pancreas with liver metastases. HPB. 2003; 5:264-7.

Machado MC, Monteiro da Cunha JE, Bacchella T, Jukemura J, Penteado S, Zerbini MCN et al. Tumor de Frantz (neoplasia epitelial papilar e cistica do pancreas): estudo de tres casos report of 3 cases. Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo. 1993; 48:29-34.

Pereira Jr. GA, Stracieri LDS, Espada PC, Andrade JI, Ceneviva R. Neoplasia papilar cístico-sólida de pâncreas. Rev Col Bras Cir. 1998; 25:351-3.

Mao C, Guvendi M, Domenico D, Kim K, Thomford NR, Howard JM. Papillary cystic and solid tumors of the pancreas: a pancreatic embryonic tumor? Studies of three cases and a cumulative review of the world’s literature. Surgery. 1995; 118:821-8.

Pinto Jr. FEL, Moraes MV, Oliveira AGF. Neoplasia papilar cística do pâncreas. Rev Col Bras Cir. 2001; 28:304-6.

Jakhlal N, Njoumi N, Hachi H, Bougtab A. [Solid pseudopapillary tumour of the pancreas: about a case and review of the literature]. Pan Afr Med J. 2016; 24:104.

Partezani AD, Mattar GG, Zatz RF, Ijichi TR, Moricz A, De Campos T et al. Tumor de Frantz: um caso raro com características não habituais. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa Casa São Paulo. 2013; 58(1):46-9.

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Publicado

2020-06-08

Como Citar

1.
de Moraes Coimbra B, Leite da Silva Júnior C, Neves Marcos V, Sabbagh de Hollanda E. Tumor de Frantz, um desafio diagnóstico: relato de caso. HU Rev [Internet]. 8º de junho de 2020 [citado 21º de novembro de 2024];46:1-7. Disponível em: https://periodicos.ufjf.br/index.php/hurevista/article/view/29025

Edição

Seção

Relato de Caso